脊髓栓系综合征症状 脊髓拴系综合征病因

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文章概要：脊髓拴系综合征又称脊髓拴系，是脊柱裂患者在胚胎期同时出现脊髓发育异常、局部瘢痕粘连、终丝缩短，造成脊髓固定于病变部位、不能适应脊柱的增长而上升，使脊髓、马尾神经和终丝受到牵拉，造成腰背部疼痛、双下肢和二便功能障碍。下面我来为大家一一介绍

一、脊髓系综合征的病因   

  1.由神经管末端闭锁不全引起的各种先天性脊柱发育异常，如脊膜膨出、脊髓裂纹、脊髓脊膜膨出等。出生后，大多数病例在几天内进行了修复手术，目的是尽可能地将异常行走的神经组织修复到正常状态。然后，脊髓硬脊膜管重建后愈合过程中产生的粘连会导致脊髓末端绑扎。
  2.脊髓脂肪瘤和硬脊膜内外脂肪瘤是由神经外胚叶与表皮外胚叶的过早分离引起的，中胚叶的脂肪细胞进入尚未锁定的神经外胚叶。脂肪组织可以进入脊髓的中心，也可以通过分离的椎弓与皮下脂肪组织连接来固定脊髓锥。并且在幼儿期以后的病例和存在网膜下腔脂肪发炎，导致神经根周围纤维化和粘连疤痕化。
  3.潜毛窦是指神经外胚叶与表皮外胚叶分化不良，局部形成的索条样组织从皮肤通过皮下和脊柱绑住脊髓锥体。皮样囊肿、表皮样囊肿和畸胎瘤也可以通过潜毛窦壁组织的扩大和增殖而产生。它们可以包裹或拉动脊髓神经并导致系统。
  4.脊髓纵裂脊髓纵裂的发生机制可能是由神经以外的因素引起的，即脊柱发育异常；也可能是由神经异常引起的，然后是由脊柱发育异常引起的。脊髓左右分离，硬脊膜管伴有分裂和非分裂。也就是说，Ⅰ类型:双硬脊膜囊双脊髓类型，即脊髓在纵裂处被纤维、软骨或骨骼完全分离，一分为二，各有硬脊膜和蜘蛛网膜、脊髓被分离物牵拉，引起症状。Ⅱ型：共脊膜囊双脊髓型，脊膜在纵裂处，多被纤维隔离，但有共同的硬脊膜和蜘蛛网膜，一般无临床症状。
  5.终丝紧张是由于发育不成熟的脊髓末端退行变性，导致终丝比正常终丝厚，残留部分导致脊髓系。
  6.神经源肠囊肿所谓神经源肠囊肿，是由于脊索导管未闭合，导致肠系膜边缘与脊柱前组织形成交通状态。根据脊索导管未闭合和连接的程度，可伴有脊柱前骨质缺损，称为脊肠瘘和脊柱管内外肠囊肿。      
     二、脊髓系综合征临床表现   

  脊髓束系综合征的临床表现比较复杂。由于脊髓束系综合征患者的症状时间不同，各种症状的组合和先天性畸形不同，临床表现复杂，但这些临床表现可归因于不同的神经功能障碍，在不同的原因和诱因的作用下，脊髓锥体的时间和程度不同。1.疼痛是最常见的症状。表现为难以形容的疼痛或不适，可以放射，但往往没有皮肤节段的分布特征。儿童疼痛部位往往难以定位或位于腰骶区，可辐射到下肢；成人分布广泛，可位于肛门直肠深部、臀部中部、尾部、会阴、下肢和背部，可单侧或双侧。疼痛多为扩散痛、放射痛和触电样痛，隐痛较少。
  由于久坐和身体向前向前屈曲而加重，很少因咳嗽、打喷嚏和扭曲而加重。直腿抬高试验阳性可能与椎间盘突出症的疼痛混淆。腰骶部打击会引起严重的放电疼痛，伴有短暂的下肢无力。2.运动障碍主要是下肢进行性无力和行走困难，可累及单侧或双侧，但后者较为常见。有时病人主诉单侧受累，但检查发现双侧都有变化。上运动神经元和下运动神经元同时受损，即失用性肌萎缩伴肌张力升高和肌腱反射亢进。儿童早期多无或只有下肢运动障碍，症状随年龄增长而增加，可表现为下肢长度和厚度不对称、外翻畸形、皮肤萎缩性溃疡等。3.感觉障碍主要是鞍区皮肤麻木或感觉减退。4.膀胱和直肠功能障碍常同时出现膀胱和直肠功能障碍。前者包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留。遗尿或尿失禁是儿童最常见的。可分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱。前者常合并痉挛步态、尿频、尿急、压力性尿失禁和便秘，表现为低流性尿失禁、残余尿量增加和大便失禁，表现为运动神经元损伤。5.皮下肿块腰骶部皮肤异常，90%的儿童患者有皮下肿块，50%有皮肤窦道、脊膜肿胀、血管瘤和多毛病。1/3儿童皮下脂肪瘤偏侧生长，另一侧脊膜肿胀。个别儿童骶部可有皮赘，形成尾巴。
  上述皮肤变化不到成年人的一半。6.加重因素（1）儿童的生长发育期；（2）成年人看到突然拉脊髓的活动，如踢腿、弯腰、分娩、运动或交通事故；（3）椎管狭窄；（4）创伤，如背部创伤或臀部着地。
     三、脊髓栓综合征检查   

  1. MRI脊髓束系综合征是诊断脊髓束系综合征的最佳和首选。它不仅能发现低位脊髓圆锥，还能明确脊髓束系综合征的病因。
  2. CT椎管造影CT脊髓造影可以显示脂肪瘤、脊髓圆锥、马尾神经和硬脊膜之间的关系，指导手术进入。
  另外，CT可显示骨畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。CT脊髓束系综合征的敏感性和可靠性不如MRI。由于MRI和CT各有优缺点，对复杂脊髓束系综合征或MRI诊断可疑者一般需要联合应用MRI和CT。
  3.X线平片由于MRI和CT椎管造影已成为本病的主要诊断方法，X线平片和常规椎管造影椎管造影。X线平检查仅用于了解脊柱侧弯畸形和术前椎体定位。
  4.神经电生理检查可作为诊断脊髓束系综合征和判断术后神经功能恢复的手段。Hanson根据脊髓束系综合征患者骶反射的电生理状况，发现骶反射潜伏期的缩短是脊髓束系综合征的电生理特征之一。Boor确定继发性脊髓束系综合征患者胫后神经SSEPs(体感诱发电位)SSEPs减少或阴性，手术再次松解后，胫后神经SSEPs上升证实了终丝松解术后神经功能的恢复。5.B超对年龄
  6.膀胱功能检查包括膀胱内压测定、膀胱镜检查和尿道括约肌电图检查。脊髓束综合征患者可出现括约肌-逼尿肌共济失调、膀胱内压升高(痉挛)或降低(低张力)、膀胱残余尿量变化等异常。术前术后膀胱功能检查有助于判断手术疗效。
     四、脊髓栓综合征的诊断和治疗   

  根据典型的病史、临床表现和辅助检查，脊髓束缚综合征的诊断并不困难。由于早期无症状或隐藏症状，少数患者急性发病，虽然治疗不能改善神经功能障碍。因此，提高对该疾病的理解，实现早期诊断和及时治疗至关重要。脊髓束缚综合征的诊断依据：
  ①疼痛范围广，不能用单一的神经损伤来解释；
  ②成年人在出现症状前有明显的诱因；
  ③尿路感染常发生膀胱和直肠功能障碍；
  ④感觉运动障碍进行性加重；
  ⑤有不同的先天畸形，或腰骶手术史；
  ⑥MRI和(或)CT椎管造影发现脊髓圆锥位置异常，终丝增厚(或)。
  对有下列临床表现者，特别是儿童，应警惕本病的可能性：
  ①腰骶部皮肤多毛、色素沉着异常、血管瘤、皮赘、皮窦道或皮下肿块；
  ②脚和腿不对称，无力；
  ③隐性脊柱裂；
  ④尿失禁或反复尿路感染的原因不明。
  治疗这种疾病的唯一方法是手术松弛。手术的目的是去除骨赘、纤维间隔、硬脊膜袖和纤维神经血管束及其粘连，去除脊髓系，纠正局部扭曲和压迫，恢复受损部位的微循环，最大限度地恢复神经功能。脊髓束系综合征患者，站立时间长，腰部弯曲活动可对脊髓造成潜在损伤，加重症状。松开手术后，脊髓局部血运明显改善。除脑积水严重等严重并发症儿童外，诊断一经确定，应及时进行手术治疗，手术越早越好。一些学者认为脊髓束系综合征无症状者也应进行手术，以防止神经组织缺血变性。但也有学者认为，在出现其他症状之前，可以密切跟踪观察，一旦出现症状，应及时手术。