梭形细胞瘤是什么呢 怎么预防感染梭形细胞瘤

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文章概要：梭形细胞瘤指的是原发恶性梭形细胞肿瘤，是最常见的骨恶性肿瘤，它来源于有成骨潜能的间叶细胞，由恶性增殖的肉瘤细胞直接产生肿瘤性骨样组织或不成熟骨，也称为成原发恶性梭形细胞肿瘤，是指瘤细胞能直接产生肿瘤骨及骨样组织的一种恶性结缔组织肿瘤。那么梭形细胞瘤是什么呢？请看下文。

一、什么是梭形细胞瘤？
                       

　　梭形细胞瘤是指原发性恶性梭形细胞肿瘤，是最常见的骨恶性肿瘤，来自间叶细胞，由恶性增殖肉瘤细胞直接产生肿瘤骨样组织或不成熟骨，又称原发性恶性梭形细胞肿瘤，是指肿瘤细胞可直接产生肿瘤骨和骨样组织的恶性结缔组织肿瘤。1993年，WHO将“成骨”统称为原发恶性梭形细胞肿瘤，以避免“来源”和“产生”造成的混乱。
　　原发性恶性梭形细胞肿瘤是骨肉瘤，其发病率仅次于浆细胞骨髓瘤。其组织学特征是增生性梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。然而，在一些罕见的情况下，肿瘤细胞保持非常幼稚的状态，不产生骨样基质或骨骼，这使得肿瘤的分类非常困难。
　　恶性梭形细胞肿瘤恶性程度高，预后极差，可在几个月内发生肺转移，截肢后3~5年存活率仅为5~20%。约占股骨下端和胫骨上端原发性恶性梭形细胞肿瘤的四分之三，也可发生肱骨、股骨上端、腓骨、脊柱、髂骨等其他部位。多为溶骨性，也有少数为成骨性，发病年龄：可发生在任何年龄，但多发生在10~25岁，男性较多。肿瘤多在骨端，偶尔发生在骨干或骨骺。原发性恶性梭形细胞肿瘤含有不同成分的软骨、纤维组织和生骨组织。浸润和扩散可发生在骨膜下骨皮质和髓腔。早期肿瘤的主要部位在骨膜下，与骨皮质、溶骨性肿瘤组织融合，软骨成分少，骨损伤快，循环丰富，骨坏死区可形成包裹，肿瘤扩散到相邻的软组织，可发生病理骨折，少数肿瘤骨硬。一般原发性恶性梭形细胞肿瘤不侵入关节，偶尔损伤皮质或病理骨折后累及关节。由于肿瘤的发展和骨膜反应，通常有三角形称为考德曼（Codman）氏三角形，以及垂直于骨干的阳光放射骨针。在显微镜下，可以看到许多不同形状的肿瘤细胞、细胞和细胞核，包括小型多核巨细胞、梭形细胞、不成熟的软骨细胞和恶性成骨细胞。细胞核大，染色深。几乎所有的转移都通过血液转移到肺部，少数转移到大脑、内脏、肾脏和淋巴管到淋巴结。
                                                二、梭形细胞瘤的预防措施有哪些？
                       

　　(1)一级预防
　　原发性恶性梭形细胞肿瘤开始时可能没有症状，最早的症状往往是疼痛。一旦出现疼痛，特别是没有明显的创伤史，这类青少年应尽快就医。这种疾病的发生可能与X射线等一些外部刺激有关。因此，应避免接触这些危险因素，如因某些因素不得不接触，应注意保护，今后定期复查直至20岁以后。一些良性病变也可转化为原发性恶性梭形细胞肿瘤，如骨软骨瘤、巨细胞瘤、骨纤维异常增殖等。对有这些疾病的患者，要更加警惕，要按照医嘱定期复查。警惕可能发生恶变的信号，如原本无痛的疼痛、原本生长缓慢的突然生长迅速等。如果出现这些迹象，应立即去看医生进行详细检查，必要时可以组织生活检查。
　　(2)二级预防
　　原发性恶性梭形细胞肿瘤患者的预后与早晚发现的疾病密切相关。因此，当青少年出现膝关节周围不明原因的疼痛症状时，家长千万不要掉以轻心，以为是孩子顽皮创伤造成的。单克隆抗体的出现使许多肿瘤的早期发现成为可能，但原发性恶性梭形细胞肿瘤单抗药盒的制备仍有待进一步研究。目前，原发性恶性梭形细胞肿瘤的分期也大多采用1980年Eneking提出的手术分期系统，即GTM手术分级系统。其中良性为G0、低度恶性为G1.高度恶性为G2.肿瘤位于囊内T0，位于间室内T1、位于室外T2.无局部或远程转移M0有则为M1。对于低恶性原发性恶性梭形细胞肿瘤和皮质旁肉瘤，可采用局部切除或肿瘤切除，并配合化疗。如果是高度恶性的，应采用术前化疗、截肢和术后化疗。因此，原发性恶性梭形细胞肿瘤的早晚及其性质对手术措施的选择和预后具有重要意义。过去，原发恶性梭形细胞肿瘤的传统治疗方法是截肢加放疗，其5年生存率约为20%。化疗的兴起大大提高了5年的生存率。目前以大剂量氨甲蝶呤为主的化疗方案多采用。在此基础上形成的各种方案相似。根据肿瘤细胞的增殖动力学，选择不同周期的化疗药物，但有一个共同点，即大剂量氨甲蝶呤。1967年，Djerasi首先采用大剂量氨甲蝶呤和甲酰叶酸钙解毒的方法治疗原发性恶性梭形细胞肿瘤。1968年，Jaffe用这种方法治疗转移性原发性恶性梭形细胞肿瘤并取得成功，在氨甲蝶呤治疗恶性肿瘤剂量史上被称为一次*，原发性恶性梭形细胞肿瘤患者5年生存率大大提高。因此，我们强调手术的完成不是治疗的结束，患者应遵医嘱坚持定期化疗，以便有良好的预后直至治愈。
　　(3)三级预防
　　由于原发性恶性梭形细胞肿瘤的恶性程度较高，目前的手术方法主要是截肢。注意无瘤手术，尽量避免因手术引起的种植或远程转移。对于局部复发或远距离转移的孤立性病变，最近提倡术前化疗和手术切除术后化疗仍可能有更好的预后。例如，对于远程部位的广泛转移，化疗、支持治疗、关键部位放疗等方法可以用来支持和减轻患者的疼痛。这些患者的预后很差。
　　由于假肢技术的改进，截肢后残留端的要求不像以前那么严格，所以我们主要保持患肢的长度，同时确保完全切除肿瘤组织不违反肿瘤手术的原则。
                                                三、梭形细胞瘤的化疗方法是什么？
                       

　　化疗是原发性恶性梭形细胞肿瘤的重要辅助治疗。大剂量和多种药物的化疗可以杀死局部肿瘤。术前化疗（新辅助化疗）可使肿瘤细胞坏死、肿瘤体缩小、反应区水肿和新肿瘤血管消失，使肿瘤钙化的界限清晰。临床上，患者疼痛减轻或消失，肿块减少，关节活动增加，AKP可降至正常。
　　大剂量化疗也是治疗原发性恶性梭形细胞肿瘤的有效方法。化疗可以杀死肺部和全身的微小转移炉。早期应进行这种治疗。小病变比大的肿瘤对化疗敏感。辅助化疗可以减少和延迟肺部肿瘤的数量。延长肺转移患者生存期的关键是完全切除转移，化疗可促进整个疾病的根治，提高治愈率。20%~40%的外国患者可以通过多种方式治愈。
　　如果新的辅助化疗不能达到肿瘤坏死，延迟手术会影响生存率。由于化疗无效，肿瘤将继续在繁殖期，肺部的微小病变将发展。肿瘤的根治性手术在化疗有效时不会危及生存率。术前化疗可以提高肢体抢救的成功率，因此术前化疗对准备肢体抢救的患者安全有益。术前化疗的效果可以预测治愈率。由于化疗的成功，原发性恶性梭形细胞肿瘤患者不仅提高了生存率，而且保留了四肢，并具有一定的关节功能。
　　利用顺铂（DDP）、多柔比星（ADR）、甲氨蝶呤-四氢叶酸（MTX-CF）、BCD、异磷酰胺（IFO）、环磷酰胺（CTX）1982年至1988年，许多外国作者采用术前术后化疗治疗原发恶性梭形细胞肿瘤，无转移生存率为42%~89%。随诊5年以上的，Jaffe(1988)无转移生存率为56%，Takada（1986）为56%，Rossen(1982，1985，1986)77%。
　　1982年至1988年，许多作者使用术后化疗治疗原发恶性梭形细胞肿瘤，并报告结果显示，无转移生存率为24%~65%，5年以上，法国骨肿瘤研究小组（1988）无转移生存率为41%（70个月），Gasparin(1987)45%，84~132个月随诊。
                                                四、梭形细胞瘤x线有哪些表现？
                       

　　X线性能包括以下三个方面：①骨皮质和髓腔的原始破坏，即骨的溶解；②钙化和骨形成；③新骨在骨膜下形成。恶性梭形细胞肿瘤早期，X网上只有一些小异常，但在患者初诊时，其X线表现往往非常明显。恶性梭形细胞肿瘤的X线表现多种多样，很大程度上取决于肿瘤产生的骨骼数量。原发性恶性梭形细胞肿瘤在X线平片上表现为硬化型、溶骨型或混合型。同时存在溶骨和骨硬化的混合原发性恶性梭形细胞肿瘤最为常见，而单纯溶骨或骨硬化相对较少。单纯溶骨主要是血管扩张型原发性恶性梭形细胞肿瘤。典型的四肢管状骨原发性恶性梭形细胞肿瘤位于干骺区髓内，边界不清，可侵入皮质，形成巨大的软组织肿块。可见Codman三角形，或阳光放射样骨膜反应，有时还会出现病理性骨折。原发性恶性梭形细胞肿瘤发生在长骨骨干处，可表现为骨硬化性病变和内骨膜增厚，无皮质损伤或骨膜炎(。发生在骨骺部的原发性恶性梭形细胞肿瘤通常是溶骨性病变。肌腱和韧带通常是肿瘤扩散和生长的桥梁。
　　常见的X线表现为侵袭性溶骨损伤，同时形成肿瘤骨，表现为不同密度的弥漫性或片状阴影，有密度高的象牙样品，有斑棉絮状，有大面积骨溶解缺损。骨膜反应可见Codman三角形、葱皮样、阳光放射样变化等。骨膜反应在原发性恶性梭形细胞肿瘤中没有特异性，增生性骨膜的再破坏是诊断原发性恶性梭形细胞肿瘤的重要标志之一。原发性恶性梭形细胞肿瘤软组织肿块发生率为95.3%，肿块不明显者仅为4.7%。72.9%的肿瘤骨和环形钙化患者在软组织肿块中有多种形式，这也是诊断原发性恶性梭形细胞肿瘤的可靠线索。